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Eine Erkrankung, die Ärztinnen und Ärzten bis heute Rätsel aufgibt, ist die Idiopathische Lungenfibrose. Wie und warum sie entsteht, ist bis heute nicht abschließend geklärt. Darüber hinaus gibt es eine Vielzahl von Erkrankungen und Lebensumständen, die eine Lungenfibrose verursachen können. apropos klärt auf, was es mit der Lungenfibrose auf sich hat.
Die Lungenfibrose ist eine eher seltene, meist unheilbare Lungenerkrankung, bei der sich entzündetes Lungengewebe fortschreitend in funktionsloses, vernarbtes und verhärtetes Bindegewebe umbaut (Fibrosierung). Dies hat zur Folge, dass die Lunge an Elastizität verliert und nicht mehr genügend Sauerstoff aufnehmen kann. Die häufigste Form ist die idiopathische Lungenfibrose, kurz IPF, bei der die Fachleute keine genaue Ursache für ihre Entstehung ausfindig machen können. Darüber hinaus gibt es eine Vielzahl weiterer Fibrose-Arten. Eine genaue Kategorisierung gestaltet sich hierbei jedoch schwierig, da es über hundert Auslöser gibt, die im Verdacht stehen, eine Fibrose zu begünstigen. Größtenteils sind diese Arten auf bestimmte Vorerkrankungen, Infektionen, Schadstoffe oder Tabakkonsum zurückzuführen (siehe Infokasten).
Symptome, Diagnose und Behandlung
Der Beginn der Erkrankung kann symptomlos verlaufen. Im Laufe der Zeit beschreiben Betroffene Beschwerden wie Kurzatmigkeit, trockenen Husten und Luftnot, auch bei geringer körperlicher Belastung. Im späteren Krankheitsverlauf können Zyanosen (Blaufärbungen der Haut durch Sauerstoffmangel) sowie geschwollene Finger („Trommelschlägelfinger“) und „Uhrglasnägel“ (stark gewölbte Finger- oder Zehennägel) auftreten.
Um eine Lungenfibrose zu diagnostizieren, gehen Ärztinnen und Ärzte nach dem Ausschlussprinzip vor: „Es müssen andere, häufiger vorkommende Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen ausgeschlossen werden“, so Univ.-Prof. Dr. med. Michael Dreher, Direktor der Klinik für Pneumologie und Internistische Intensivmedizin an der Uniklinik RWTH Aachen. „Dazu wenden wir bildgebende Verfahren wie Röntgen, CT oder Bronchoskopie an, da sie uns Aufschluss über strukturelle Veränderungen in der Lunge geben. Wir bestimmen auch die Diffusionskapazität der Lunge, das heißt wir messen, wie gut sie Sauerstoff ins Blut befördert und führen weitere Lungenfunktionstest mit den Betroffenen durch. Manchmal ist auch eine Biopsie (Gewebeprobe) notwendig“, erklärt er.
Für die Behandlung einer IPF gibt es nur zwei zugelassene Medikamente, Pirfenidon und Nintedanib, die die Erkrankung zwar nicht heilen, aber verlangsamen können. Zudem kommen entzündungshemmende und immunsuppressive Medikamente zum Einsatz. Unter professioneller Anleitung ist Lungensport bzw. Atemgymnastik ein wichtiges Therapiemittel, um die Lunge auf muskulärer Ebene zu stärken und ihre Belastbarkeit sowie Leistungsfähigkeit aufrechtzuerhalten. Bei fortschreitender Krankheit ersetzt der Körper immer mehr Organgewebe der Lunge durch funktionsloses Bindegewebe, dann bekommt der Patient oder die Patientin zusätzlichen Sauerstoff zugeführt; auch kann eine Lungentransplantation nötig werden.
Prognose und Prävention
Wird eine Lungenfibrose festgestellt, sind der Zeitpunkt und die Art der Fibrose ausschlaggebend für die Prognose. Die idiopathische Variante und die durch Vorerkrankungen ausgelösten Fibrosen sind in den allermeisten Fällen chronisch und daher nicht heilbar. Wird die Erkrankung jedoch in einem frühen Stadium erkannt und kann zudem auf eine Ursache zurückgeführt werden – z. B. als Nebenwirkung eines Medikaments – kann die richtige Behandlung eine weitere Fibrosierung stoppen. „Bei mehr als der Hälfte der Lungenfibrosen lassen sich keine vorbeugenden Maßnahmen treffen. Gerade wenn die Fibrose idiopathisch, also ohne erkennbare Ursache auftritt, hat man keinerlei Möglichkeit, dem vorzubeugen. Eine Ausnahme gibt es jedoch. Wenn Sie in einem Bereich arbeiten, wo Sie zum Beispiel Stäuben ausgesetzt sind oder wenn Sie zuhause mit potenziell gefährlichen Substanzen hantieren, müssen Arbeitsschutzmaßnahmen zwingend eingehalten werden – nicht nur wegen der Lungenfibrose“, erklärt Prof. Dr. med. Michael Dreher.
